Hemiatrofia facial progresiva y morfea en golpe de sable: ¿entidades diferentes o un espectro de la misma enfermedad? / Progressive facial hemiatrophy and morphea en coup de sabre: different entities or a spectrum of the same disease?

La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por lapresencia de lesiones atróficas que comprometen unilateralmente la piel de la cara. Lamorfea en golpe de sable (MGS) es un subtipo de esclerodermia localizada de disposición lineal en cara o cuero cabelludo. Ambas comparten múltiples características, por lo que diferenciarlas suele ser un gran desafío. Existen controversias acerca de si son procesosindependientes o un espectro de una misma enfermedad. Objetivos. Describir las características clínicas, hallazgos histológicos y de laboratorio delos pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados en nuestro servicio. Comparar ambas patologías y revisar la bibliografía publicada para intentar esclarecersi son entidades independientes o un espectro de la misma enfermedad.Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyerontodos los pacientes con diagnóstico de HFP, MGS o ambas entidades evaluados desde enero de 2002 hasta julio de 2014. Resultados.Se encontraron 83 pacientes con esclerodermia localizada. Se seleccionaron 12 pacientes: 4 con MGS, 4 con HFP y 4 con ambas entidades. Se observó la coexistenciacon morfea en área extracefálica en un 25%, sin predominio por ningún grupo. En relación con las manifestaciones extracutáneas, el 41,66% presentó alteraciones oftalmológicas y/o otorrinolaringológicas, principalmente en el grupo con HFP o ambas patologías.Ningún paciente presentó alteraciones neurológicas. Sólo 2 pacientes, una con diagnóstico de HFP y otra con HFP + MGS, presentaron FAN reactivo. Todos los pacientes presentaron estudio histopatológico compatible. Se pudieron revisar 6/12 biopsias cutáneas. Los principales hallazgos histopatológicos independientemente del diagnóstico clínico fueron: esclerosis con hialinización del colágeno e infiltrado inflamatorio mononuclear. Conclusion. Los hallazgos del presente estudio respecto de la clínica, la histología...

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a report of de cases and review od the literature

Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy poco frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes deexposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue tratada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de seguimiento posterior.

CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recentlyshown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinicalpresentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathyor spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidlyfatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. Wepresent two new cases of this disease.

Síndrome de Stevens-Johnson: necrólisis epidérmica tóxica asociada a lamotrigina: presentación de un caso / Stevens-johnson syndrome: toxic epidermic necrolysis related to lamotrigina: case presentation

El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET) corresponde a una forma clínica de superposición en el espectro del eritema multiforme. Es de presentación poco frecuente y pronóstico reservado. Los desencadenantes más comunes son los fármacos. Se presenta el caso de una paciente, de 50 años, que desarrolló un episodio de superposición (SSJ/NET) diez días después del agregado de lamotrigina a su tratamiento para la epilepsia iniciado con ácido valproico. La paciente fue internada en clínica médica, la relación causal para lamotrigina fue definida y el cuadro cursó una evolución favorable con la suspensión del fármaco y la instauración temprana de las medidas de sostén...

Ictiosis ligada al cromosoma X: comunicación de tres casos y revisión de la literatura / X-linked ictiosis: report of 3 cases and review of the literature

La ictiosis ligada al cromosoma X es una genodermatosis poco frecuente que afecta a varones a partir de las 2 semanas de vida y se caracteriza por xerodermia, hiperqueratosis, descamación y, en algunos casos, manifestaciones extracutáneas como criptorquidia y opacidad de la córnea. La enfermedad es de evolución crónica y experimenta mejoría parcial en época estival. La deleción total o parcial de la enzima sulfatasa esteroidea es la causa de las manifestaciones clínicas. Presentamos tres pacientes con ictiosis ligada al cromosoma X, a quienes se les realizaron interconsultas con los servicio de Oftalmología y Pediatría. Se encuentran actualmente en tratamiento con emolientes...

Síndrome Leopard. A propósito de un caso / Leopard Syndrome

El síndrome Leopard es una entidad autosómica dominante con expresividad variable, que se caracteriza por la asociación de lentiginosis profusa, anomalías cardíacas y alteraciones sitémicas. Se presenta un paciente de sexo masculino, de 26 años, derivado por el Servicio de Cardiología por presentar máculas diseminadas en tronco desde la infancia, dimorfismo craneofacial y alteraciones en el electrocardiograma, constatadas al realizar una valoración cardiológica previa a una cirugía de varicocele. El diagnóstico de síndrome Leopard se debe efectuar en la infancia. La investigación temprana de las manifestaciones cutáneas típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardíaca, marcador pronóstico de severidad ya que puede llevar a la muerte típicas incluye la pesquisa de la probable afectación cardiaca, marcador pronóstico de severida ya que puede llevar a la muerte.

Fibrofoliculoma solitario: tres casos, dos de ellos congénitos / Solitary fibrofolliculoma: 3 cases, 2 congenital

El fibrofoliculoma "solitario" es un tumor benigno derivado del "manto" del folículo piloso, estructura que da origen al conducto y glándula sebácea del vello y pelo terminal. Clínicamente se manifiesta como una pápula pequeña, rosado amarillenta, que en algunos casos presentan un tapón queratósico del cual emerge un pelo. Presentamos tres nuevos casos de ésta infrecuente entidad, uno de ellos adquirido y dos congénitos, siendo éstos últimos, los primeros reportados en la literatura nacional e internacional

Neurofibromatosis segmentaria / Segmental neurofibromatosis

La neurofibromatosis segmentaria es una forma clínica poco frecuente de neurofibromatosis, caracterizada clínicamente por máculas café con leche y/o neurofibromas que se disponen en un sector del cuerpo siguiendo uno o más dermatomas en forma unilateral. Otra particularidad es la infrecuencia de casos familiares y de compromiso sistémico. Se presenta un caso y se realiza una revisión de la literatura

Alopecia triangular congénita: presentación de un caso y revisión del tema / Triangular congenital alopecia

Presentamos un caso de alopecia triangular congénita (ATC). Realizamos la descripción de la clínica e histología de nuestro paciente. Efectuamos una revisión de esta patología, destacando el interes del tema debido a la escasa frecuencia de obdervación

Granuloma de Wilson-Majocchi / Majocchi's granuloma

El granuloma tricofítico de Majocchi-Wilson es una foliculitis con perifoliculitis granulomatosa dérmica, producida por dermatofitos. Su expresión clínica puede variar en función del estado inmune del paciente. Presentamos el caso de una paciente transplantada renal, inmunosuprimida, que desarrolló una dermatofitosis extensa, sobre la que se produjeron múltiples granulomas tricofíticos. Revisión del tema

Lupus eritematoso: formas infrecuentes / Lupus erythematosus: uncommon manifestations

La piel está comprometida en la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso. Las lesiones cutáneas más frecuentes son el rash malar, la fotosensibilidad, la alopecia, lupus discoide, lesiones en mucosas, pigmentación, vasculitis, fenómeno de Raynaud y urticaria. Menos frecuentemente los pacientes con lupus pueden desarrollar variantes clínicas inusuales tales como lupus eritematoso ampollar, lupus pernio, lupus eritematoso simil eritema gyrate y lesiones simil-eritema multiforme (síndrome de Rowell). Presentamos cinco pacientes con estas manifestaciones poco frecuentes. El reconocimiento de esta presentación es necesaria para un diagnóstico y tratamiento precoz y adecuado

Angiosarcoma de cuero cabelludo: casos clínicos y revisión de la literatura / Angiosarcoma of the scalp: clinical cases and review of the literature

Se presentan dos casos de angiosarcoma de cuero cabelludo con dos variantes histológicas. El primer caso, un paciente de 58 años con una variedad epiteloide localizada en región temporal. El segundo caso una paciente de 80 años con una variedad predominantemente angiomatoide en la región parietal. Se evalúan los diagnósticos diferenciales clínicos e histológicos y su forma de presentación. Se destaca la importancia del diagnóstico precoz para evitar la ulceración y aparición de metástasis e incrementar la sobrevida de los pacientes

Lupus eritematoso asociado a lesiones simil eritema multiforme: síndrome de Rowell / Lupus erythematosus with erythema multiforme-like lesions: Rowell's syndrome

El síndrome de Rowell se caracteriza por lupus eritematoso con lesiones simil eritema multiforme. Este cuadro clínico distintivo se asocia con un patrón inmunológico característico. Describimos una paciente de sexo femenino con lupus eritematoso que desarrolló lesiones ampollares y papulosas simil eritema multiforme. Fueron encontrados anticuerpos circulantes anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B) junto a un factor reumatoideo negativo

Síndrome de Wells (celulitis eosinofílica) / Well's syndrome

Se presenta una paciente de 56 años con una historia de episodios de edema cutáneo agudo recurrente a lo largo de 4 años, que consulta por pápulas pruriginosas en extremidades y lesiones ampollares de localización acral. Durante su evolución, aparecen nuevas ampollas y placas eritematoedematosas recidivantes en miembros superiores e inferiores. La histopatología muestra un denso infiltrado eosinofílico en dermis e hipodermis y las características figuras "en flama" apoyando el diagnóstico de celulitis eosinofílica. Se discuten la clínica, histopatología y etiopatogenia de esa entidad poco frecuente en relación a nuestras observaciones en este caso particular

Carcinoma espinocelular de localización acral / Acral squamous cell carcinoma

Se presenta un paciente de 86 años de edad, sexo femenino, que desarrolla un carcinoma espinocelular de localización acral, comprometiendo lecho ungueal y peringueal de dedo anular, mano derecha. Se plantean los diversos diagnósticos diferenciales y se realiza una breve revisión del tema